Co znamenají odstávající uši?

Mikrotia je vrozená deformace ucha, která se vyskytuje u jednoho z 5000–7000 porodů, v závislosti na statistikách v různých zemích a různých etnických skupinách. V překladu z latiny výraz „microtia“ znamená „malé ucho“. Existují 3 stupně mikrotií, v 90% případů je postižena pouze jedna strana, pravostranné mikrotie jsou 2krát častější než levostranné, výskyt u chlapců je 65%, u dívek – 35%.

dědičné faktory

Podle mnoha studií existují strukturální, anatomické a genetické vztahy mezi takovými patologickými stavy, jako jsou mikrotiá, zúžené a odstávající uši. Ukázalo se, že tyto deformity spolu souvisí a mohou být dědičné.

U hluchoty spojené s patologií ucha byly identifikovány jak dominantní, tak recesivní dědičné faktory. Deformace uší jsou běžné v rodinách se syndromem Treacher Collins (mandibulofaciální synostóza).

Studie rodin s mikrotiemi u jednoho nebo obou rodičů, s vyloučením chromozomálních aberací, dospěla k závěru, že dědičnost musí být multifaktoriální a že riziko recidivy je v průměru 5,7 % (rozmezí 3 až 8 %) [95]. U nejbližších příbuzných byly kromě různých defektů a deformací boltce pozorovány i poruchy vývoje čelistí a lícního nervu.

Specifické faktory

Mezi vědci existuje předpoklad, že tkáňová ischemie (snížený průtok krve) v důsledku ucpání tepny může způsobit patologický vývoj uší. To naznačuje, že příčinou rozvoje deformity jsou často problémy, které vznikají během vývoje plodu, spíše než dědičné faktory. Tuto teorii podporuje fakt, že mikrotia má často jen jedno z dvojčat. Dětští dysmorfologové uvádějí, že mnoho typů vrozených deformit je častějších u vícečetných těhotenství, a že to může být způsobeno jevem zvaným „fetoplacentární steal“ syndrom, kdy je placenta normálního dvojčete často větší než placenta abnormálního dvojčete. a možná je u jednoho z dvojčat zhoršený krevní oběh, jehož vývoj je pak narušen.

Je dobře známo, že k nástupu hluchoty a někdy mikrotií dochází v důsledku zarděnek během prvního trimestru těhotenství. Navíc užívání některých léků v tomto kritickém období může také způsobit vrozená onemocnění (například thalidomid, Accutane, Clomid, kyselina retinová).

Vliv různých vnějších faktorů během prvního trimestru těhotenství na vznik mikrotií u dítěte není jasný v 1-4 % případů se může jednat o nachlazení, spalničky, úrazy, ozáření, menstruaci v prvním trimestru, hyperemeze (; nadměrné zvracení), cukrovka, emoční přetížení, konzumace alkoholu, léky proti nevolnosti.

Závěrem lze říci, že vývoj mikrotií je obvykle náhodná, sporadická událost a je důležité, aby rodiče pochopili, že deformace nebyla způsobena ničím, co matka dělala před nebo během těhotenství, a že riziko recidivy v rodině je asi pět procent, nebo jinými slovy jeden z dvaceti.

Přidružené patologie

Embryologický vývoj naznačuje, že mikrotia jsou obvykle doprovázeny patologií středního ucha. Při klasické mikrotii bývá atrézie zvukovodu a poruchy sluchových kůstek – Konigsmarckův syndrom (mikrotie, atrézie zevního zvukovodu a převodní nedoslýchavost).

Deformity středního ucha se mohou pohybovat od zúženého kanálu a drobných kůskových abnormalit až po roztavené hypoplastické kůstky a nedostatečné provzdušnění mastoidní kosti. Je třeba poznamenat, že vzhledem k tomu, že pacienti s atrézií mají jako každý jiný zvukovod, může se u nich objevit zánět středního ucha (zánět středního ucha), i když nemají zevní zvukovod. Pokud tedy nelze tuto diagnózu potvrdit otoskopií, je-li podezření na zánět středního ucha v deformovaném uchu, je rozumné předepsat antibiotika.

Patologie maxilofaciální oblasti

Vzhledem k tomu, že se pinna vyvíjí z tkání branchiálních oblouků, není překvapivé, že významné procento pacientů s mikrotií má deficit obličejových komponent, které jsou odvozeny z těchto embryonálních elementů. Stav známý jako hemifaciální mikrosomie, který se jeví jako zmenšená polovina obličeje, je v podstatě nedostatečně vyvinuté čelisti a překrývající se měkké tkáně. K nejúplnějším genetickým projevům tohoto stavu patří defekty zevního a středního ucha, hypoplazie horní a dolní čelisti, zygomatických a spánkových kostí, makrostomie a laterální fisury obličeje, paréza lícního nervu, atrofie obličejových svalů a příušní žlázy , dokonce i palatinové svaly mohou být zúčastněnou stranou oslabeny.

Ledviny a močové cesty

Poruchy urogenitálního traktu se zvyšují při přítomnosti deformací boltce, zvláště když pacient trpí jinými projevy nevyvinutí obličeje. U některých pacientů může dojít k nedostatečnému vývoji pohlavních orgánů (hypospadie, ageneze ženských pohlavních orgánů), různé poruchy ledvin (podkovovitá ledvina, jednostranná ageneze ledvin, pánevní umístění ledviny atd.). Tyto poruchy však nezpůsobují život ohrožující dysfunkci genitourinárního systému. Rutinní analýza moči může odhalit okultní hematurii nebo proteinurii, ale často nic neodhalí. U recidivujících infekcí močových cest u pacientů s mikrotiem by mělo testování funkce ledvin začít ultrazvukem ledvin před použitím invazivnějších technik k identifikaci patologie. Vzhledem ke zvýšené morbiditě urogenitálního systému u pacientů s mikrotiem je vhodné pacienty pravidelně vyšetřovat ultrazvukem.

Krční (krční) páteř

Abnormality krční páteře jsou častější u pacientů s mikrotiem, pokud tzv. „defekty střední linie“, jako jsou poruchy srdce nebo ledvin nebo rozštěp rtu a patra. Vzhledem k tomu, že související neurologické příznaky jsou vzácné, je výskyt těchto abnormalit u pacientů s mikrotiem poměrně nízký. Goldenharův syndrom (okuloaurikulovertebrální dysplazie) je stav, kdy se defekt ušního boltce kombinuje s přítomností dermoidní cysty oka a obvykle dochází k anomálii ve vývoji krční páteře. Pokud má pacient s mikrotiem dermoid v oku nebo omezený pohyb krku, je třeba provést vyšetření funkce ledvin a krční páteře.

Při jakémkoli podezření na neurologické poruchy je nutné podstoupit CT, MRI a příslušné neurologické vyšetření.

Jiné patologie: rozštěp rtu a patra, srdce

Malé procento pacientů má rozštěp rtu a patra a kardiovaskulární vady. Ten zahrnuje defekty síňového a ventrikulárního septa, dextrokardii, transpozici velkých cév, tříkomorové srdce a otevřený ductus. Pokud jsou zaznamenány jakékoli známky nebo příznaky těchto srdečních problémů, měl by se pediatr poradit s kardiologem o vhodné léčbě.

Možnosti Microtia

Mikrotia sahá od úplné absence ušní tkáně (anotie) až po téměř normální, ale malé ucho se zúženým kanálkem. Mezi těmito extrémy se nachází nekonečná rozmanitost druhů, z nichž nejčastější je vertikálně orientovaný, fazolovitý trs. Podle statistik je mikrotia téměř dvakrát častější u mužů než u žen, poměr pravostranných a levostranných a oboustranných mikrotií je přibližně 6:3:1.

Ve většině případů je lalok defektního ucha posunut nad úroveň opačné normální strany, ale během vývoje migruje postižené ucho do nižší polohy. Přibližně třetina pacientů má známky hemifaciální mikrosomie, ale vědci při vyšetřování pacientů pomocí rentgenových studií prokázali, že ve všech případech dochází k nedostatečnému rozvoji kostní tkáně.

Existují 3 stupně mikrotií (I. stupeň – zmenšené boltce, II. stupeň – nevyvinutí některých struktur ušního boltce, III. stupeň – boltec je prezentován ve tvaru fazolovité bulky) a úplná absence boltce – anotie. .

Duševní zdraví a ucho

Podle mých zkušeností se dítě kolem 3-3,5 roku učí, že je jiné než ostatní. V klasické situaci rodiče najdou své dítě před zrcadlem a porovnávají různé strany svého obličeje. Začnou označovat vadné ucho jako „malé ucho“ nebo „zavřené ucho“. Nejlepší je dohodnout se s dítětem, že se narodilo s jedním velkým uchem a jedním malým, a až vyroste, lze malé ucho zvětšit, aby odpovídalo druhému. Děti by pak měly být vychovávány naprosto normálně, bez zaměření na deformaci. Děti se do věku 6–7 let zdají být znepokojeny mikrotiem pouze tehdy, pokud rodiče sdělí své obavy dítěti.

První velký psychický šok nastává kolem první třídy školy, kdy se děti poprvé ocitnou ve velké skupině svých vrstevníků. Právě v tomto období, kdy se zvyšuje míra sebeuvědomění, se začínáme navzájem porovnávat a vytváříme si realistický obraz svého těla. Toto je čas, kdy začíná škádlení a škádlení a pacient s mikrotiem se učí, co to znamená „být jiný“.

„Druhé kolo“ začíná dospíváním, kdy je každý vystaven tlaku vrstevníků a usiluje o přijetí. Toto je období našeho života, kdy se vzhled stává velmi důležitým a každý chce „zapadnout“. Teenageři s mikrotiem jsou velmi plachí, protože se liší od ostatních, a jsou zvláště motivováni k tomu, aby si napravili ucho. Jsou však také velmi nároční a mohou mít nerealistická očekávání toho, čeho lze chirurgickým zákrokem dosáhnout.

Podle mých zkušeností neléčený člověk nikdy neztrácí touhu stát se celistvým a mít napravené ucho; Dosud nejstaršímu pacientovi, kterému jsem boltec operoval, je 54 let.

Kromě funkcí, jako je podpora brýlí, směrování zvukových vln do ušního bubínku pro zlepšení sluchu, nám ušní boltce umožňují vypadat lépe a cítit se jako úplný člověk. To je hlavní důvod pro chirurgické vytvoření vnějšího ucha. Jedná se o psycho-emocionální estetickou touhu obnovit sebeúctu obnovením symetrického, normálního obrazu. Korekce vrozené deformity není zdaleka „kosmetická chirurgie“, ale umožňuje člověku mít normální sebeobraz, normální život a být normálním, produktivním členem společnosti.

Pokud zevní ucho není korigováno nebo je dosaženo špatného výsledku kvůli nedostatku zkušeností chirurga, stav pacienta se často zhoršuje a trpět nízkým sebevědomím může trvat celý život.

Kvůli těmto důsledkům je důležité, aby pediatři poslali rodiny ke zkušenému chirurgovi, i když je kvůli specializovanému vyšetření nutné dlouhé cestování.

Věk pro zahájení chirurgické léčby.

Věk, ve kterém by měla tvorba boltce začít, je dán jak psychologickými, tak fyziologickými faktory. Vnímání tělesného obrazu se obvykle začíná rozvíjet kolem čtvrtého až pátého roku věku, proto je ideální zahájit chirurgickou léčbu ještě před nástupem dítěte do školy, než bude psychicky traumatizováno krutým škádlením od vrstevníků.

Při rekonstrukci boltce pomocí silikonového implantátu lze operaci provést od 6-7 let věku. Při použití autologní chrupavky žeber by měl být chirurgický zákrok odložen, dokud velikost hrudníku, a zejména chrupavčitá část žeber, nebude dostatečně velká, aby umožnila výrobu rámu ušního boltce, čehož je často dosaženo přibližně za 9–10 let věku.

Studie zjistily, že ušní boltce aktivně pokračují v růstu v průměru až 10 let, to je přibližně 85 %, proto je vhodné v tomto období provádět chirurgickou léčbu, aby si vytvořené vnější ucho udrželo symetrii s protilehlým uchem po dlouhou dobu. čas.

Bylo zjištěno, že žeberní chrupavka má velký potenciál pro růst a zadržuje si jej během operací za účelem vytvoření vnějšího ucha. Ušní boltce plasticky obnovené z žeberní chrupavky proto po celý život pacienta rostou spolu s okolními měkkými tkáněmi.